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Martin Lin, Taiwan, currently in UK

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到底在電什麼?電生理診斷簡介


Figure from the Internet

電生理診斷 Electrodiagnosis EDX是復健科非常常用的檢查方式,只要是復健科醫師,這是在訓練過程中的必修。電生理診斷可以提供給我們許多關於神經與肌肉病灶方面的資訊,協助提供醫師做出正確的診斷或安排後續近一步的檢查(影像學、抽血、其他特殊檢查)。透過這篇文章也是 Barbara 的第一章的內容來告訴大家電生理檢查到底在幹嘛,希望大家對於復健科醫師日常的業務也有更深的了解。下文圖片均來自 Electromyography and Neuromuscular Disorders。


簡介

EDX 是診斷神經肌肉疾病中不可或缺的診斷工具。EDX 主要包括兩大類的檢查,分別是神經傳導檢查 Nerve conduction studies NCSs 與肌電圖檢查 Electromyography EMG,除了這兩類的檢查外還有其他一些比較特殊的檢查,不過就不在這邊的討論範圍。

EDX 的價值在於提供醫師更多的資訊以協助進行正確的治療安排,研究指出透過 EDX 改變或確定約 50% 的診斷,更有約 60% 的治療方式因為 EDX 的結果而有所改變,足見 EDX 在臨床上的重要性。

人體的神經有很多條,所以 EDX 檢查不可能是全身的神經都去執行,因此 EDX 是臨床問診與理學檢查(神經學檢查)的延伸,透過病史詢問與理學檢查找出潛在的鑑別診斷,並透過 EDX 加以證實確定。所以對於每一個患者的檢查都是特別的,會根據其臨床症狀與檢查結果來安排不同的 EDX

EDX 主要用來診斷周邊神經系統方面的疾病,但同時也可以提供一些關於中樞神經系統的資訊(很多疾病來源可能是周邊或中樞,若周邊神經系統在 EDX 看起來是沒問題的,那就可以往中樞神經去做檢查)。周邊神經系統包括:

  • Primary motor neurons (anterior horn cells) 運動神經元(脊髓前角細胞)

  • Primary sensory neurons (dorsal root ganglia) 感覺神經元(背根神經節)

  • Nerve roots 神經根

  • Brachial and lumbosacral plexuses 臂神經叢與腰薦神經叢

  • Peripheral nerves 周邊神經

  • Neuromuscular junctions (NMJs) 神經肌肉連結

  • Muscles 肌肉

通常這些神經方面的問題無法單獨透過 EDX 就得到確診,往往需要搭配其他的診斷工具或是臨床表現。肌肉骨骼超音波是另一個神經肌肉疾病常見的診斷工具,透過超音波影像可以看到哪一些結構有發炎或受損,但有些時候影像上的發現未必能完全對應到臨床表現,所以在進行診斷時還是要回到最初病人的主訴與病史


電生理檢查的目的:定位

EDX 最重要的目的就是對病灶進行定位。定位的第一步就是要確定問題是來自神經 Neuropathic、肌肉 Myopathic、神經肌肉連結處 Neuromuscular junction 或是中樞神經 Central nerve system。舉例來說,一個近端肌肉無力的患者可能的原因是來自脊髓性肌肉萎縮症 Spinal muscular atrophy, SMA、肌無力症候群 Myasthenic syndrome、多發性肌炎 Polymyositis 或是中樞神經如矢狀竇旁的前額葉受損。

神經性病灶定位

在確定病灶的根源來自神經之後 EDX 還可以給我們更多的資訊來進行更精確的定位。舉例來說,如果今天患者的問題是第四第五指的無力與麻木,那可能影響到的結構有尺神經 Ulnar nerve、必神經叢下段 Lower brachial plexus 或頸椎第 8 節到胸椎第 1 節的神經根 C8-T1 nerve roots。透過 EDX 可以找出到底是哪些結構有問題,例如經過檢查發現是尺神經在手肘受損 Ulnar neuropathy at wrist,那這樣就可以避免動用到 MRI 去檢查頸椎的問題。超音波是一個診斷的利器,因為可以更明確的看到受到壓迫或受傷的精確位置在哪。

神經方面的病灶常常是 EDX 檢查的大宗,除了可以大概看出是單一神經、多條單一神經或是多發性神經病變外,也可以給予我們更多資訊像是受損的神經纖維類別、病理性的類別以及是急性或慢性的傷害。

EDX 比起臨床的問診與理學檢查可以更客觀的判斷受到影響的神經纖維類別(運動神經、感覺神經或是混合),這個結果會影響到最後的診斷,例如對於多發現的感覺運動神經病變有很多不同的診斷可能,但單純是感覺神經或運動神經病變的診斷就相對比較少。另外 EDX 也可以告訴我們病變主要是神經軸突的喪失 Axonal loss 或是髓鞘脫失 Demyelination,這兩者也可以協助我們的診斷,例如絕大多數的多發性神經病變主要會是以神經軸突喪失的類型為主,而且有許多不同的診斷,但是以髓鞘脫失為主的就相對較少(可能是先天的問題 Charcot Marie Tooth, CMT 或是後天造成 Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP)。

除了協助診斷以外,神經軸突的喪失 Axonal loss 或是髓鞘脫失 Demyelination 也會影響到預後。一般來說,如果是髓鞘脫失 Demyelination 預後會比較好,大概幾週就可以改善,但如果是神經軸突的喪失 Axonal loss 那就會需要相對久的時間,因為神經要重新長回來的速度相對慢,大概一天 1mm。臨床上要鑑別神經軸突的喪失 Axonal loss 或是髓鞘脫失 Demyelination 其實沒有很容易,特別是在急性期的狀態。

另外,神經的受損會隨著時間的進程在 EDX 有不同的表現,通常可以分為:

  • Hyperacute 超急性:少於一週

  • Acute 急性:數週

  • Subacute 亞急性:數週到數月

  • Chronic 慢性:超過數個月

根據這些表現與患者的病史陳述會影響到臨床醫師的診斷,仰賴臨床醫師對於每個疾病的進程的了解與配合 EDX 發現的判讀。


肌肉性病灶的定位

在肌肉方面的病灶,EDX 也可以提供許多資訊協助診斷與定位。首先是影響的肌肉範圍,是屬於近端 Proximal、遠端 Distal或是全範圍 Generalised。一般的肌肉疾病主要影響近端肌肉,但像 Myotonic dystrophy type I 則主要影響遠端肌肉。另外也可以看影響的範圍是對稱還是不對稱,通常系統性疾病如 Polymyositis 多發性肌炎會成對稱分佈,但如果是 Inclusion body myositis 包涵體肌炎則通常是單側發生。

在病理分類上可以透過肌電圖來觀察是否有 Spontaneous activity,絕大多數的肌肉疾病都不會看到 Spontaneous activity,如果有看到 Spontaneous activity 則比較可能是肌肉發炎或壞死類型的問題。另外在少數疾病也可以看到肌強直放電波 Myotonic discharge 的狀況,這些特殊表現都可以協助我們進行診斷。

雖然肌肉疾病的時間進程比較難在 EDX 上看到,但在某些肌肉疾病上還是可以鑑別它是急性、亞急性或慢性以協助我們獲得診斷。


神經肌肉連結病灶的定位

最後一個要介紹的是神經肌肉連結處 Neuromuscular junction 的病灶定位。首先同樣可以透過影響的範圍來進行診斷,主要影響近端肌肉還是像是頭頸部(臉部與吞嚥)的肌肉或是全範圍的影響都對於診斷有所幫助。舉例來說,Myasthenia gravis 重症肌無力會先影響到眼部周圍的肌肉接下來才是近端肌肉,但 Myasthenic syndrome 肌無力症候群則會廣泛性影響到全身的肌肉

此外,病理性分類可以簡單的分為 Presynaptic 突觸前與 Postsynaptic 突觸後的問題。EDX 可以很清楚的區分這兩者的差別協助診斷。 Myasthenia gravis 重症肌無力是一個突觸前的 NMJ disorder 而 Myasthenic syndrome 肌無力症候群與肉毒桿菌的效應則是突觸後的 NMJ disorder

最後一個可以討論的是這些疾病是先天的問題還是後天產生,絕大多數的 NMJ disorder 都是後天產生的,只有少部分是先天性的,在這些先天性的 NMJ disorder 通常都會有特殊的 EDX 發現可以協助診斷。


檢查流程

整個 EDX 的檢查流程和所有的檢查或治療一樣,都需要和患者解釋整個流程。雖說這是一個檢查,但是在進行檢查前還是要簡單的進行問診與理學檢查,主要需要包括:

  • 患者的主訴與症狀為何?

  • 症狀持續的時間有多久?

  • 有無任何重要的過去病史(癌症、過往的疾病、藥物使用等等)?

  • 有無肌肉的萎縮?

  • 肌肉張力為何(正常、降低或高張)?

  • 有沒有肌肉的無力,如果有程度為何?

  • 在一些肌肉反射上的反應為何(正常、下降、增加)?

  • 是否有感覺的喪失或異常(觸壓溫痛),以及分佈為何?

另外一個很大的重點就是:進行 EDX 之前一定要有鑑別診斷,並且依照鑑別診斷安排檢查的位置與順序。在檢查順序上,會先從神經傳導檢查開始,之後才會進行肌電圖的檢查。不論是哪種檢查都會依照檢查的結果適當的增加需要檢查的部位。

一個好的 EDX 檢查時間通常在 1-1.5 小時會結束(以 Dr. M 的經驗通常可以在 20-40 分鐘內結束,端看疾病的複雜程度與操作技術),因為患者的忍受度也有限,所以必須要從最重要也最相關的位置開始執行。由於這個檢查會透過電刺激與扎針,所以如果患者明確表示無法忍受或不想繼續那就必須停止。


神經傳導與肌電圖檢查的原則

EDX 檢查主要包括神經傳導檢查 NCSs 與肌電圖檢查 EMG,這些檢查的敏感度都算高。關於兩者的詳細介紹會在後面的章節有更深入的介紹。簡單來說,NCS 是透過電刺激去記錄並分析神經的傳導速度與波形,進而了解神經可能發生的問題。EMG 則是透過紀錄肌肉的電訊號來了解肌肉的電生理,並且根據紀錄結果的不同可以給予我們病變位置的資訊。在判讀檢查時有下面幾個原則需要注意:

  • EDX 檢查是臨床檢查的延伸

  • 如果對於結果有懷疑,永遠要想到技術問題

  • 如果對於結果有懷疑,重新檢查患者

  • EDX 的檢查需要回歸臨床問題與鑑別診斷

  • 如果有懷疑,不要過度用 EDX 下診斷

  • 永遠要將 EDX 的結果與臨床上觀察到的結果連結

如同上面所說的 EDX 是輔助我們得到正確診斷的工具,所以最開始的問診、理學檢查是很重要的,不要過度強調 EDX 的檢查結果。如果檢查結果和臨床的鑑別診斷有差距或覺得結果怪怪的,永遠要想到是否是操作技術上有問題(可能是背景的雜訊、電極的電阻不一或是操作者的技術問題等等)。如果排除了技術上的問題,EDX 和患者的檢查與問診差異過大時就要重新對患者進行檢查。EDX 的檢查結果應該要和臨床上患者的主訴相關,但也不要一味的將 EDX 的結果是為診斷的準則,還是要回歸到患者的主訴與臨床判斷,因為 EDX 是一個敏感度很高的檢查,所以有可能患者本身沒有感覺但是在 EDX 上已經看到異常,這時候就要小心檢查出來的異常結果是否是患者疼痛的主因。


總結

這個章節是 Barbara 的第一個章節,主要講述了整個 EDX 檢查的大原則與概念。EDX 是一個功能性的檢查,而且執行 EDX 檢查時要先有心中懷疑的診斷,透過 EDX 的結果進行印證。臨床上,基本上不能夠單純從 EDX 下出一個診斷,務必要配合詳細的問診與理學檢查。

EDX 的檢查中很重要的重點就是定位,除了一開始的病史詢問與理學檢查為,配合 EDX 的檢查,我們可以了解這個問題是屬於神經性、肌肉性、神經肌肉連結處或是中樞神經而來的問題,並且有機會可以將病變的部位做更精確的定位。在這一版的 Barbara 中其實很強調和超音波的互相配合,足見超音波在診斷上的價值。


Dr. M 我們下次見!


References

1. Preston DC, Shapiro BE. Electromyography and Neuromuscular Disorders E-Book: Clinical-Electrophysiologic-Ultrasound Correlations: Elsevier Health Sciences; 2020.


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