關節過動症候群(Joint Hypermobility Syndrome, JHS)是一種遺傳性的結締組織疾病。診斷方式以病史詢問與 Brighton Criteria 為主。患者主要會有關節過動(關節活動度異常)與慢性疼痛的問題,而處理方式以疼痛控制與復健治療為主。關於 JHS 的詳細介紹請見:身段要軟卻不能太軟,你有關節過動症候群嗎?
本篇文章主要著重在 JHS 的處理原則,處理方式主要可以依照不同階段來進行,以下分為前、中、後三期來敘述。
Management(處理)
原則(Principle)
在實務上 JHS 的處理非常困難而且也非常耗時,因為 造成 JHS 的患者疼痛的原因有很多,有些是單純因為關節活動度過大造成軟組織在移動過程中受損,有些是因為長期的疼痛造成中樞疼痛敏感化(Central Sensitisation)。這些病人通常對於一般非類固醇止痛藥的反應不是特別好,同時存在有本體感覺與神經肌肉控制的問題,使著處理上變得相當棘手。這些病人往往已經被此疾病折磨很久,因此在心理上的壓力與狀態也不好。所以在處理上必須要從各個不同的角度(生理、心理)進行切入。
良好的溝通與耐心對於病人及醫療人員來說都是很重要的,JHS 的治療與處理通常會需要相當長的一段時間,而這中間可能會遭遇到幾次突然出現疼痛惡化的情況。教育患者對於疾病的認知、自主的治療性運動、工作與生活模式的改變都是很重要的環節。此外,與患者達成共識設立一個可行的階段性目標,對於處理病人的狀況是相當有幫助的。階段性目標的完成可以讓患者受到鼓舞,並且更加相信醫護人員與自己,心理層面上的照護在這群患者中相當重要,因為不少 JHS 的患者會有憂鬱或是焦慮等問題。
前期(Early Stage)
疼痛的處理 想辦法降低疼痛是對開始進行復健的第一步,因為疼痛會持續惡化整體的神經肌肉控制,慢性的疼痛更可能造成疼痛中樞化的影響。患部相對的休息、維持適度的關節活動度、輔助器材的使用(超音波、TENS、熱療、冷療、貼紮)、徒手治療放鬆等都使可以嘗試的方式。不過要注意,比較激烈的一些手法治療(整脊等)要盡量避免,因為患者即便在某些部位有一些關節的失能,但貿然的對一些相對緊繃的位置進行一些手法矯治可能會因為關節過動的關係而有不好的影響。有些研究指出可以透過穿著比較貼身的衣物,可以提升身體對於關節的掌握並且降低疼痛。 在藥物治療方面,在疼痛急性發作時可以以 Paracetamol 進行控制,通常會有不錯的療效。NSAID 或是 Opioid 類的藥物在 JHS 的病人身上通常不會有太好的效果,有些 JHS 的病人會有腸胃道方面的問題,若再使用 NSAID 則可能會有加重症狀的疑慮,鴉片類的藥物除了效果不佳以外更可能有成癮的問題。其他可以嘗試的藥物包括SSRI、TCA或是Gabapentin等治療神經性疼痛的藥物。
肌肉的徵招與啟動 在這一個階段,應該以正確的動作模式建立為主,加強肌肉的徵招與確立啟動時序的正確性比肌肉本身的力量要來得更重要。所以一開始的運動會以等長收縮及閉鎖鍊(Close Kinetic Chain,CKC)為主,而在進行運動時應該先以不要造成疼痛為主,因為這類病人對疼痛很敏感,而且一但出現疼痛感,往往需要較長的時間恢復。
本體感覺再建立 本體感覺的建立對於這類的患者而言相當重要,因為本體感覺的缺失使得他們常常暴露在關節過度伸展的狀態而增加受傷的風險。可以利用一些不穩定平面或是 Swiss Ball 來進行訓練。
核心肌群訓練 核心肌群或近端關節的穩定對於遠端的動作控制非常重要。JHS 的患者肌肉張力常常會處於低張的狀態,因此不良的姿勢例如:膝關節、髖關節過度的伸展是常見的。這樣的情形常常會合併薦椎的過度伸展,因而造成下背痛的問題。教導身體維持在正確的姿勢有助於改善這類的問題。
維持心肺耐力 因為長期會有疼痛與姿勢不良等問題,所以這類的患者對於運動的耐受度通常比較低,很容易產生類似坐式生活的模式。在不影響患部的情形下,維持並強化其心肺耐力可以避免其他併發症。針對運動選手而言更是如此,因為只要脫離訓練一段時間,心肺耐力便會大幅下降。
心理治療與教育 可以與心理醫師或是精神科醫師共同照護病一些同時被憂鬱或焦慮等困擾的患者,建立他們面對疾病正確的觀念,同時教育他們如何改變生活型態。
營養控制 因為 JHS 的患者常常是處在相對低活動的狀態,飲食或營養方面若沒有進行規劃,很容易造成體重過重的情形,在關節過動的情況下,若身體的負擔又加重,對於整體的治療過程或是其他併發症的產生都會有不良的影響。
輔具的使用 JHS 的病人常常會有足弓塌陷的問題,這個時候可以透過一些副木或是輔具的使用,例如客製化的鞋墊,改善其生物力學,幫助減輕其症狀。
中期(Mid Stage)
強化肌肉耐力 在確立患者對於近端與核心肌肉的控制達到一定的能力時就可以慢慢進展到進行肌肉耐力的訓練。一開始可以強化一些維持身體正確姿勢的肌肉,例如:頸部深層的肌肉、臀中肌、旋轉肌群等,端看主要受到影響的部位為何。訓練以低強度高組數為主,除了著重動作品質與穩定,也要確保可以漸進性的增加負重。
強化本體感覺 對於本體感覺的強化可以再更進一步,例如加入一些單側或動態平衡的要素,以增加困難度,並且利用鏡子給予身體反饋,教育身體各個部位的相關位置。
加入的常規運動並強化心肺耐力 有了正常的核心啟動與相對穩定的動作模式之後就可以慢慢加入一些常規的運動,並同時繼續加強心肺耐力。這些運動可以和患者平時習慣的運動相似,例如若是短跑選手,可以從快走或是上坡走開始,讓身體慢慢回到正確的動作模式。
於此同時,若有需要應繼續進行上一階段的心理治療、生活模式與營養調整
後期(Late Stage)
強化肌肉力量 經過前期的動作模式建立與中期的肌耐力訓練之後,在後期的階段應該朝向強化肌肉本身的力量,以高強度低組數的訓練方式為主。依照患者的需求,也可以加入一些爆發力的動作。
導入運動專項運動 如果是運動員,在中期的後半對就可以慢慢導入一些和運動相關的動作模式訓練,讓身體可以盡快適應運動的強度與模式。
回歸賽場或正常生活 這是所有復健的最終目標也就是返回到患者健康的狀態。若是一般人那可能是回歸正常的職場工作並且恢復原本的運動習慣。若是運動員則是回到原本的賽場進行比賽。在這樣的過程中需要整個醫療團隊進行溝通,確保患者的狀況是可以回復到原本的生活,而患者本身也有足夠的能力可以持續進行訓練。
在這個階段一樣要持續加強上面階段還不甚滿意的點
總結
其實 JHS 的復健和一般運動傷害的復健並沒有太大的差別,整體而言所遵循的大概念是一樣的。關於一般性復健原則請見:EO4又受傷了! 運動傷害的一般復健原則。然而,這些患者除了肌肉骨骼的問題,有些時候會合併一些其他系統的問題需要一並處理(心理疾患、疼痛控制、尿失禁、脫垂等等)。正因為這個疾病本身所牽涉到的系統比較多,所以在處理上所需要花費的時間比較久。因此在復健計畫的設立、與患者的溝通上都比一般正常的族群需要花費更多的功夫。單純就物理治療來說,這群患者在本體感覺、神經肌肉控制上會需要多花一些時間,所以在第一階段的時間可能會比較久。此外,給予他們正確的生活模式教育,避免他們長期處於坐式生活的狀態也是相當重要的一點。
Dr. M 我們下次見!
References
1. Simmonds JV, Keer RJ. Hypermobility and the hypermobility syndrome. Manual therapy. 2007;12(4):298-309.
2. Pacey V, Tofts L, Wesley A, Collins F, Singh‐Grewal D. J oint hypermobility syndrome: A review for clinicians. Journal of paediatrics and child health. 2015;51(4):373-80.
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