Figure from Internet
小腿的疼痛除了大家比較熟悉的網球腿以外，其實還有許多的鑑別診斷需要考慮。這陣子剛好在複習小腿疼痛的常見原因，寫一寫就一發不可收拾，所幸找到了近年的一篇回顧文獻，透過翻譯並且整理這篇文件將這個相對少見的疾病，膕動脈纏套症候群整理給大家。下面的內容大多數出自本篇文章，有興趣閱讀全文的人也可以參考。
簡介
膕動脈纏套症候群 Popliteal artery entrapment syndrome, PAES 是一個相對罕見的血管性問題，主要是在描述膕動脈在膕窩的部位受到擠壓。PAES 起初是被一個名為 Stuart 的醫學生在 1879 年發現。PAES 的典型症狀是在沒有血管性疾病風險的年輕健康人身上出現運動中會有跛行或疼痛的狀況。一但有這些症狀的出現就要懷疑 PAES 的可能並且進行後續的檢查。雖然 PAES 的盛行率不高，但若沒有及時診斷可能會導致慢性的血管傷害，演變成動脈的狹窄甚至產生血栓最後導致截肢。
解剖學與病生理學
PAES 的症狀來自膕窩週遭的肌肉肌腱組織壓迫到內部的神經血管。最常被影響到的是膕動脈，而膕靜脈和脛神經則未必會受到影響。從解剖學的分類上來說可以將 PAES 分為六大類，其中前面的五類是解剖構造上的異常，而最後一類則是功能上的缺失。下圖列出了 Type 1 到 Type 4 的示意圖。
Type 1：膕動脈走向往內側延伸被正常的腓腸肌內側肌腱擠壓
Type 2：膕動脈走向正常被往外側延伸的腓腸肌內側肌腱擠壓
Type 3：膕動脈走像正常但被特化的 fibrous band 擠壓
Type 4：膕動脈走在膕肌下方而受到壓迫
Type 5：膕動脈走向異常
Type 6：並無解剖學上的異常但膕動脈受到肥厚的腓腸肌、比目魚肌或蹠肌擠壓
Figure from Bradshaw S et al., 2021
在受到擠壓的初期，症狀只會出現在肌肉收縮的時候，當肌肉收縮擠壓到膕動脈時就會突然出現一些缺血的症狀，但這些症狀會在休息後馬上改善。然而，長期下來有約 24% 的可能性會導致膕動脈本身狹窄或產生阻塞。因此，即時的診斷與治療對後續是否會有不良併發症很重要。
流行病學
PAES 的盛行率大約落在 0.6-3.5% 之間，並且主要發生在沒有血管風險因子的年輕運動族群身上。在上面列舉的亞型當中，Type 4 最為常見（膕動脈走在膕肌下方而受到壓迫），大約佔了 1/3 的比例，其次才是 Type 2 與 Type 3。至於功能性也就是 Type 6 的 PAES 則沒有明確的流行病學數據。大多數的人在平均年齡 32 歲被診斷，其中男性比女性常見（約佔 83%），而大約有 40% 的案例是雙側發生。解剖性的 PAES 比較常發生在對運動需求不高的健康族群，而功能性的 PAES 則主要發生在運動族群。
PAES 的診斷相當不容易，原因在於它的表現不是很明確，很常會和慢性運動性腔式症候群 CECS 搞混，需要進行鑑別診斷。平均大約在症狀出現後的 12 個月才得到確診。因此針對年輕健康的運動員若有症狀就必須仔細考慮這個診斷。關於 CECS 可以參考：《運動傷害小教室》 運動後小腿脹到不行？也許是慢性運動性腔室症候群。,
臨床表現
PAES 的臨床表現多變而且症狀常常是間歇性的，症狀的表現和疾病的急慢性程度與壓迫的嚴重度有關。事實上在進行測試時可能有高達 80% 的人會出現膕動脈的阻塞，但這些人可能都沒有什麼特別的症狀，這和壓迫可能只是暫時性或身體已經發展出許多側枝循環有關。
PAES 最常見的症狀是在運動時在腳和小腿處產生間歇性的跛行與疼痛，除此之外也可能有感覺異常、抽筋、覺得冷或是局部皮膚變蒼白。這些症狀通常是在運動後馬上發生並且在終止運動後馬上恢復。然而，如同前面所提，如果一直不去處理則可能演變為慢性的問題，出現小腿的水腫、休息時的疼痛與疲勞。. 上述的這些表現其實都可能在其他問題中發生，所以還是必須要做出鑑別診斷，例如：慢性運動性腔室症候群 CECS、神經性跛行、周邊血管疾病等等。在診斷上，發生症狀的位置可以給我們很好的線索。CECS 好發的位置主要在前外側，而神經性的跛行原因通常來自腰椎，所以常常隨有腰痛等問題，除此之外在大腿的後側也會有不舒服。下面列舉一些小腿疼痛的常見鑑別診斷。
Table adapted from Brukner P et al., 2018
在理學檢查方面，下肢的脈搏除非嚴重狹窄不然通常會是正常的，然而還是可以透過簡單的 Ankle-brachial index ABI 來進行篩檢。執行方法是在休息無症狀下測量，並且再次在長時間背屈或任何可以誘發症狀的動作後進行測量。當 ABI 下降超過 30% 或在運動中 < 0.9 則通常代表有解剖性的 PAES，但最終的診斷還是要靠影像學的檢查。
影像學檢查
影像學檢查在 PAES 當中相當重要，除了可以進行確診以外，更可以協助辨識 PASE 的類型，以釐清後續的處理。在一開始可以透過都普樂超音波觀察靜態下是否已經有血管的異常，若無異常可以要求患者執行幾次的蹠屈阻力測試再進行掃描。超音波的缺點在於偽陽性過高，可能有高達 72%，因為大約有一半的人都會出現部分的功能性膕動脈阻塞。當超音波發現問題後就必須安排後續的檢查進行確診，常見的檢查包含血管攝影、CTA 與 MRA。這邊要特別注意執行檢查時都需要做一些誘發測試來看到膕動脈本身的變化。 一般來說 MRA 由於可以看到更清楚的軟組織結構，是相對理想的影像學檢查，然而若要求患者一直維持蹠屈的姿勢，在臨床上也有其困難。此外，也有文獻指出 MRI 的偽陰性比例不低，原因是若壓迫或阻塞沒有超過 50% 可能在 MRI 上不會有顯著差異。下圖是 CTA 與影像重組，可以看到 C、D 圖示做完誘發測試，右邊的腳的壓迫程度比較嚴重。
Figure from Bradshaw S et al., 2021
下圖是 MRA 的影像，可以看到在右邊的膕靜脈網內側走多了，並且和對側比較下就可以發現血流量變少。
Figure from Bradshaw S et al., 2021
下圖是血管攝影的部分，可以看到膕動脈完全的阻塞並且已經發展出許多的側枝循環。
Figure from Bradshaw S et al., 2021
治療與處置
PAES 的處理會依照類型的不同、急性或慢性來進行。絕大多數的文獻上都指出手術是徹底根治解剖性構造問題的方法。早期介入早期治療可能只需要處理肌肉或肌腱的放鬆，但若已經出現血管本身的問題，則可能需要透過繞道來處理，這樣一來預後也會較差。這也再次的呼應了診斷 PAES 的重要性。如果已經出現嚴重的阻塞，就必須立即進行導管手術，否則最嚴重的狀況會需要截肢。然而要特別注意針對血管的處置其實並沒有解決根本的問題，因此會有較高的復發機率。因此手術除了要針對血管的傷害進行修補以外也必須針對壓迫血管的組織進行減壓。針對 Type 1 與 Type 2必須要進行內側腓腸肌的 Myotomy 配合膕動脈的 re-routing。在這兩個亞型中手術的效果都不錯，術後一年或五年的血管暢通率都有 100%。Type 3 則需要切除多餘的 Fibrous band，Type 4 則需要針對膕肌進行減壓。
若有發現血管本身的傷害就必須針對問題進行處理，原則上一但傷害到血管通常愈後就比較差，而且可能有 27.5% 的患者沒有改善。整體而言大約有 77% 有血管損傷的患者在經過手術後會獲得改善。相較於有解剖構造上異常的類型，功能性的 PAES 治療方式就很多，手術包含針對筋膜、蹠肌、腓腸肌、比目魚肌進行減壓。一般來說，約有 9.2% 的患者症狀持續，有 7.1% 需要再次進行手術。
近期也有文獻指出透過肉毒桿菌注射來協助進行膕動脈的減壓，其原理和胸廓出口症候群針對前斜角肌進行注射類似，主要希望透過肉毒桿菌的功能來降低肌肉的張力與收縮。研究指出使用 100U 的肉毒桿菌分散至 1-3 個注射點位於腓腸肌內側或膕肌可以達到 82.9% 的症狀改善。然而，肉毒桿菌的效果具有時效限制，大約 3-6 個月後就會喪失藥效，不過有鑒於其副作用或併發症相對少見，所以還是一個合理的治療選項。Dr. M 自己認為，或許短期間也可以試試看所謂的解套注射，雖然症狀的改善與持久性可能有限，但也可以當作是一種診斷性注射協助釐清問題以便後續的治療。
總結
PAES 不是一個常見的診斷，但若在年輕的運動族群中發現運動中間歇性的疼痛或跛行，而在運動中只後馬上消失就應該懷疑。早期診斷可以避免 PAES 真的造成血管性的傷害，一但有血管性傷害預後就比較差。在診斷上疼痛的位置、ABI、都普樂超音波都可以提供不錯的線索但最終還是要靠 MRA 或 CTA 確定診斷。除了確認診斷以外也可以了解是 PAES 的哪一種類型以便選擇最適當的治療。一般來說，絕大多數的患者還是需要透過手術來處理，其中最重要的概念是要同步處理壓迫血管的組織以及受傷的血管。肉毒桿菌素的治療可以作為一個開刀之前的治療選項。
Dr. M 我們下次見！
REFERENCES
1. Bradshaw S, Habibollahi P, Soni J, Kolber M, Pillai AK. Popliteal artery entrapment syndrome. Cardiovascular Diagnosis and Therapy. 2021;11(5):1159.
2. Brukner P. Brukner & Khan's clinical sports medicine: McGraw-Hill North Ryde; 2018.
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